Ugonjwa wa Pompe unaathirije lysosomes?
Ugonjwa wa Pompe unaathirije lysosomes?

Video: Ugonjwa wa Pompe unaathirije lysosomes?

Video: Ugonjwa wa Pompe unaathirije lysosomes?
Video: Ugonjwa wa Usonji na sababu Zake. Morning Trumpet. 2024, Machi
Anonim

Mabadiliko katika jeni ya GAA huzuia asidi alpha-glucosidase kutoka kwa kuvunja glycogen ipasavyo, ambayo inaruhusu sukari hii kujilimbikiza hadi viwango vya sumu. lysosomes . Mkusanyiko huu huharibu viungo na tishu katika mwili wote, haswa misuli, na kusababisha dalili na dalili zinazoendelea Ugonjwa wa Pompe.

Kwa hivyo, ugonjwa wa Pompe huathiri nini?

Sukari nyingi hujilimbikiza na kuharibu misuli na viungo vyako. Ugonjwa wa Pompe husababisha udhaifu wa misuli na shida ya kupumua. Mara nyingi huathiri ini, moyo na misuli. Unaweza kusikia ugonjwa wa Pompe ukiitwa kwa majina mengine kama vile upungufu wa GAA au aina ya II ya ugonjwa wa kuhifadhi glycogen (GSD).

Pia, ugonjwa wa Pompe ni shida ya uhifadhi wa lysosomal? Ugonjwa wa Pompe , upungufu wa kurithi wa lysosomal asidi α-glucosidase (GAA), ni myopathy kali ya kimetaboliki yenye maonyesho mbalimbali ya kimatibabu. Ni ya kwanza kutambuliwa shida ya uhifadhi wa lysosomal na neuromuscular ya kwanza machafuko ambayo tiba (uingizwaji wa enzyme) imeidhinishwa.

Vile vile, ugonjwa wa Pompe huathiri viungo gani?

lysosomes

Ugonjwa wa Pompe unaathiri nini kwenye seli na ugonjwa huu unaathirije maisha ya mtu?

Ugonjwa wa Pompe ni ugonjwa wa uhifadhi wa lysosomal wa maumbile huathiri takriban mtu 1 kati ya 40,000. Ugonjwa wa Pompe Pia inajulikana kama Upungufu wa Acid Maltase au Hifadhi ya Glycogen Ugonjwa aina II. Hali hii husababishwa na mrundikano wa sukari tata iitwayo glycogen mwilini seli.

Ilipendekeza: